L’agorafobia (dal greco αγορά, “piazza”) – talora erroneamente considerata la “paura degli spazi aperti” a causa dell’etimo del vocabolo stesso – è una sensazione di grave disagio che l’individuo prova allorché si ritrova in ambienti non familiari e teme di non riuscire a controllare la situazione, specie ove vi sia difficoltà a trovare una fuga immediata verso un luogo sicuro (di solito la propria abitazione).

La gravità dell’ansia e dei comportamenti evitanti sono variabili, l’agorafobia è una delle manifestazioni più invalidanti, in quanto chi ne soffre spesso diventa completamente dipendente dalle mura domestiche. L’agorafobia può riguardare l’uscire di casa, l’entrare nei negozi, nei luoghi pubblici, il viaggiare da soli nei bus, nei treni o negli aerei; gli attacchi di panico possono riguardare: avere un collasso o di essere lasciati senza aiuto in pubblico, oppure dalla mancanza di un’uscita di sicurezza immediata (una delle caratteristiche chiave di queste situazioni agorafobiche). Il timore delle conseguenze sociali di una crisi di panico dovuta ad agorafobia spesso diviene esso stesso un’ulteriore causa di crisi.

Ne sono colpite in prevalenza donne in età compresa fra i 20 e i 32 anni. Sintomi depressivi e ossessivi e fobie sociali possono essere presenti ma non dominano il quadro clinico. In assenza di una cura effettiva, l’agorafobia può divenire cronica, sebbene di solito altalenante.

L’acluofobia (o scotofobia dal greco σκότος – oscurità) è la paura dell’oscurità e del buio in generale. Nel caso della nictofobia la paura è limitata unicamente all’oscurità notturna.

Gli affetti da questa fobia soffrono di una anormale e persistente paura dell’oscurità, sia essa dovuta alla notte o ad ambienti non illuminati, nonostante razionalmente si rendano conto che questa non è una reale minaccia. L’acluofobia è tipica dei bambini, che man mano viene risolta con la crescita ma che in alcuni casi può persistere anche nell’età adulta.

La sindrome di Ekbom
Ekbom’s syndrome

M. CAIMI, GP DONA’, G. COLOMBO

Dipartimento di scienze Neurologiche e Psichiatriche, Università di Padova

Correspondence: Dr. G. Colombo, 3° Servizio Psichiatrico, via Giustiniani 2, 35128 Padova, Italy – Tel. +39 49 8213829 – Fax +39 49 8755574
La Sindrome di Ekbom, o Delirio di Infestazione, o Delirio Dermatozoico, è una malattia poco conosciuta, caratterizzata dalla convinzione delirante di essere infestati da parassiti.

La prima osservazione clinica di una persona che attribuiva i propri sintomi ad un insetto risale al 1843 (Charcellay De Thours): la paziente credeva di aver ingerito dei ragni bevendo dall’acqua di una sorgente. Il riconoscimento delle componenti psichiatriche dell’affezione avvenne in seguito (1).
Nel 1892 il francese Thiebirge (2) riferisce di alcuni malati che credevano di avere la Scabbia, senza però presentare alcun reperto obiettivo. Egli classificò questa Sindrome come “Acarofobia”, considerandola simile alla “Gonococcofobia”, alla “Sifilofobia” e ad altre manifestazioni patologiche caratterizzate dal timore di essere colpiti da qualche morbo.
Nel 1902 e 1921 gli psichiatri Raeche e Camper parlano l’uno di “Ipocondria Monosintomatica”, l’altro di “Lesione Talamica”, senza però suffragare quest’ultima ipotesi con prove obiettive.
Nel 1928 Mc Namara (3) riporta 5 casi descrivendoli come “Allucinazioni Cutanee Visive”, sottolineando così per la prima volta il carattere delle false percezioni nei disturbi dei pazienti e il coinvolgimento delle funzioni tattili e visive.
Nel 1929 Schwarz (4) descrivendo 5 casi di soggetti affetti da tale disturbo li classifica nelle “Psicosi Maniaco Depressive”, attribuendo ad una fase melanconica l’insorgere del prurito, e ad una successiva fase ipomaniacale l’interpretazione delirante. L’autore trae il proprio convincimento dall’esame caratterologico e dall’anamnesi dei pazienti, alcuni dei quali erano distimici, o avevano avuto precedenti episodi depressivi e presentavano tare familiari.
Il termine “Delirio” come sintomo più caratteristico di questo quadro compare per la prima volta nel 1930 con Mallet e Male (5), che con il termine di “Delirio Cenestesico” evidenziano anche il carattere allucinatorio del fenomeno.
La loro osservazione viene perfezionata nel 1932 da Borel et al. (6), i quali sottolineandone gli aspetti fobico-ossessivi e allucinatori, danno a questa sindrome il nome di “Ossessione Allucinatoria Zoopatica”.
È solo però Ekbom (7) nel 1938 che in seguito a 7 osservazioni del fenomeno e dopo un’accurata revisione della letteratura precedente, ne pone in rilievo le caratteristiche principali.
La sindrome si manifesta generalmente durante l’età presenile o senile, in prevalenza nel sesso femminile e in assenza di segni di deterioramento cognitivo o della personalità.
L’esordio è improvviso e brutale in relazione ad un avvenimento preciso: il contatto con un animale, l’aver indossato un indumento di qualche persona, o ingerito materiale infetto. In coincidenza cronologica con questo episodio, insorge un intenso prurito o solletico che rivela al soggetto l’esistenza di una infestazione. Successivamente compare un delirio monotematico lucido, sistematizzato, cronico e centrato sulla convinzione di avere piccoli animali o parassiti sulla pelle o sotto di essa. Tale convincimento è accompagnato dal tentativo persistente di convincere i medici della veridicità dei sintomi riportati con prove di tipo materiale: frustoli di pelle, capelli, etc.
Contestualmente al delirio compaiono fenomeni allucinatori visivi (descrizioni dei parassiti, delle loro uova) e aptici (pruriti, formicolii, punture).
La descrizione dei parassiti è molto dettagliata: bestie, moscerini, cimici, pulci, piccole cose nere di forma indefinita. L’infestazione può essere limitata a qualche parte o riguardare l’intera superficie corporea.
Il soggetto nel tentativo di liberarsi dai parassiti, tende a mettere in atto una serie di strategie: lavaggi ripetuti del corpo e dei capelli, applicazione locale di prodotti disinfestanti, tentativo di estirpare gli animaletti con pinze o lamette. La casa viene disinfestata periodicamente, ma, in seguito abbandonata, perché i pazienti rilevano l’estrema resistenza dei parassiti, i vestiti e la biancheria sono cambiati ripetutamente e a volte anche bruciati.
Tali persone richiedono incessantemente terapie farmacologiche moltiplicando le visite specialistiche, soprattutto di dermatologi, infettivologi, entomologi, ai quali forniscono reperti come pezzetti di pelle o altro, da loro identificati come esemplari di parassita.
Le lesioni cutanee, ove presenti, sono infatti proprio dovute ai traumatismi che i pazienti si infliggono nel tentativo cruento di estrarre gli animaletti tramite punteruoli, forbici o piccoli oggetti appuntiti.
La convinzione delirante di essere infestato e il timore di poter contagiare altre persone, può indurre nel soggetto sentimenti di vergogna.
Alcuni autori (8) (9) segnalano la possibilità che per un certo periodo si possa sviluppare un delirio indotto in altre persone conviventi col paziente e affettivamente significative. Già intorno al 1928 Mc Namara riferiva il caso di un delirio a 2: si trattava di 2 vecchie sorelle conviventi che insieme avevano manifestato la falsa convinzione di essere infestate da parassiti. Lo stesso Sack (10) riportò il caso di una famiglia i cui componenti influenzati da una zitella isterica, avevano iniziato a grattarsi, sviluppando la convinzione delirante di aver contratto la Scabbia. Nel 1988 Zamperetti e Goldwurm (11) riportano il caso di una giovane donna di 28 anni HIV positiva, affetta da cirrosi epatica, con la convinzione delirante di essere affetta da una parassitosi cutanea in assenza di deficit cognitivo o della personalità. In seguito si sarebbe verificato anche nella madre e nella nonna della paziente un fenomeno di induzione della medesima forma psicotica.
Purtroppo non sempre questi pazienti giungono all’osservazione di uno psichiatra, poiché data l’esistenza di un disturbo del contenuto del pensiero e la negazione di una componente psicopatologica del fenomeno, i soggetti non ritengono opportuno consultare questo genere di specialista, per cui ogni allusione in tal senso da parte di conoscenti, familiari o medici curanti, determina sentimenti di ostilità e indifferenza

Etiologia

La Sindrome di Ekbom pone da sempre questioni di ordine nosografico ed eziopatogenetico.
Sembra che un insieme di fattori psicologici, sociali ed organici possano contribuire all’insorgere di tale quadro.
Alcuni autori (12) (13) ipotizzano che alla base della sindrome esistano disturbi endocrinologici, data la sua netta predominanza nel sesso femminile e l’insorgenza in seguito alla menopausa.
In diversi casi riportati in letteratura la malattia è associata ad alcuni quadri internistici, come la leucemia linfoide, la carenza di vitamina B 12, l’anemia perniciosa, l’insufficienza renale cronica, il diabete, l’ipotiroidismo, la pellagra (12) (14) (15).
Alcuni autori hanno riscontrato nei pazienti segni di deterioramento mentale e atrofia cerebrale coesistenti con il delirio dermatozoico (16) (17).
In altri casi la remissione dei sintomi sembra essere conseguente alla risoluzione di disturbi cardiovascolari (18).
L’ottica psicodinamica (19)-(21) evidenzia le strette relazioni esistenti tra la pelle e lo psichismo, attraverso il concetto di Anzieu di “Io-Pelle”, in base al quale la pelle sarebbe la parte più parlante del corpo sulla quale si scaricherebbero tutte le tensioni. Il parassita possiederebbe quindi tutte le qualità per materializzare una minaccia diffusa. Sempre secondo questo punto di vista, il prurito e il conseguente grattamento sarebbero meccanismi intrapsichici legati a desideri sessuali rimossi.
Le intossicazioni da sostanze stupefacenti (cocaina, anfetamine), quelle da alcool e il sovradosaggio da farmaci con proprietà anticolinergiche, possono indurre fenomeni allucinatori sul versante tattile simili alla Sindrome di Ekbom (22) (23).
Lo stesso Thieberge (2) nel 1894, riprendendo una pubblicazione di Magnan del 1889, aveva sottolineato le analogie tra il delirio dermatozoico e alcuni quadri psichiatrici presentati dai cocainomani, i quali riferivano di avere tutto il corpo, i vestiti e gli oggetti invasi da insetti e microbi. Ulteriori osservazioni condotte negli anni successivi (22) (24) (25) avrebbero confermato presso i cocainomani la sensazione di oggetti in movimento simili a degli insetti per il loro carattere mobile, vibrante e veloce alla periferia del campo visivo. Gli stessi autori riportano effetti simili anche in seguito al consumo di anfetamine, che aumenterebbero il risveglio corticale e indebolirebbero le zone inibitrici del cervello, permettendo la liberazione di percezioni allucinatorie fino ad allora represse. Sotto l’effetto di tali sostanze il soggetto svilupperebbe un comportamento stereotipo di pulizia cutanea simile a quello riscontrato negli animali in seguito alla somministrazione di anfetamine e che precederebbe il sopraggiungere delle allucinazioni tattili.
Anche il sovradosaggio di farmaci con proprietà anticolinergiche può indurre fenomeni allucinatori simili alla Sindrome di Ekbom.
La comparsa di un quadro simile è stato osservato in 2 pazienti sotto IMAO dopo il miglioramento della sintomatologia depressiva: si sarebbe verificato un prurito generalizzato scomparso con la sospensione del farmaco (26).
Alcuni autori (27) hanno ipotizzato che la retinopatia diabetica, il glaucoma, la cataratta, possano avere un ruolo significativo nella patogenesi della malattia, poiché alterazioni a carico della vista e dell’udito sembrano predisporre all’insorgenza di tratti paranoici e parafrenici.
Anche i fattori socio ambientali sembrano svolgere un ruolo nell’insorgenza del disturbo. Spesso i soggetti vivono soli, hanno scarsi rapporti sociali e interpersonali con conseguenti sentimenti di solitudine e seguono regimi alimentari squilibrati e carenti.
Dal punto di vista psichiatrico, la sindrome può sottendere vari disturbi: psicosi tossiche, disturbi schizofrenici, affettivi, nevrotici o paranoidei.
Alcuni autori (27) (28) si sono interrogati sui legami esistenti tra personalità ossessiva, depressione e delirio di infestazione. Si è infatti notato talvolta l’apparire di un delirio dermatozoico in soggetti con tratti di personalità anancastica marcata. In altri casi sembra trattarsi di personalità paranoica o istrionica. Inoltre certi sintomi del delirio sembrano contornarsi di un alone ossessivo, come la lotta ansiosa permanente, la verifica incessante, il timore di contagiare altre persone.
Lo stesso Ekbom (7) aveva evidenziato le somiglianze con le forme paranoidee per la sistematizzazione e limitazione del delirio, soprattutto con le manifestazioni dei querulomani, a cui i pazienti assomigliavano per tenacia e fastidiosità. La valenza affettiva, vivace nel paranoico, nei pazienti affetti dalla sindrome sembra però avere solo una minima parte nella genesi delle idee deliranti.
Spesso i soggetti e i parenti prossimi presentano una morbilità per disturbi psichiatrici (attacchi di panico, disturbo ossessivo compulsivo, disturbi affettivi e psicotici) più elevata che nella popolazione generale. I pazienti hanno spesso una personalità fragile, emotivamente instabile, talvolta con tratti aggressivi (12).

Le proposte terapeutiche

Occorre inanzitutto ricercare e, se presente, trattare in maniera adeguata eventuali affezioni organiche che possono essere responsabili del prurito come il diabete, le nefropatie, i linfomi e reali infestazioni parassitarie. È necessario escludere inoltre la presenza di affezioni dermatologiche come eczemi, dermatite erpetiforme, pediculosi, scabbia (22) (24).
La maggior parte di tali pazienti rifiuta, come già detto, di consultare uno psichiatra negando la possibilità di una componente emotiva del fenomeno.
Per quanto attiene alla terapia farmacologia, sono stati usati antidepressivi triciclici e non, benzodiazepine e neurolettici.
I casi riportati in letteratura mostrano un miglioramento della sintomatologia con l’impiego della Pimozide e dell’Aloperidolo, anche se raramente si assiste ad una remissione completa del disturbo (22) (29). Con la somministrazione di tali neurolettici la convinzione delirante di essere infestati persisterebbe, ma in maniera meno invasiva.
Si è inoltre osservato che i pazienti affetti dalla Sindrome di Ekbom in seguito alla sospensione del Pimozide non avevano ricadute per molto tempo e che esse, una volta verificatesi, erano bloccate con la riassunzione del farmaco (30).

Conclusioni

La Sindrome di Ekbom pone diverse questioni di ordine nosografico ed eziopatogenetico.
Sembra che un’insieme di fattori psicologici, sociali e organici possano contribuire all’insorgere di questo quadro; resta comunque difficile precisare con esattezza le caratteristiche della personalità prima dell’insorgere della malattia.
Una presa in carico multidisciplinare gioca spesso un ruolo importante nel miglioramento della sintomatologia.
In letteratura gli antidepressivi triciclici e non, le benzodiazepine e i neurolettici sembrano mostrare un miglioramento della sintomatologia, ma nel nostro caso la mancanza di compliance e l’impossibilità di valutare a distanza l’effetto del farmaco somministrato, non essendosi presentati al controllo proposto, non hanno potuto offrire contributo alcuno alla valutazione della terapia.